기면 발작의 원인은 무엇입니까? 과학자들은 자기 면역 질환이라고 말한다.

narcolepsy가있는 추정 된 200,000 명의 미국인을 위해, 잠은 인생의 예측할 수없는 부분입니다. 상태가 사람마다 다르게 영향을 미치지 만 고르지 않은 수면기, 수면 마비가 포함될 수 있으며 말 또는 운전과 같은 활동 중에 실수로 잠들 수 있습니다. 이제 새로운 발견은 과학자들이 예측 불가능 성을 극복 할 수있는 치료법을 개발하는 데 한 발 더 가까이 다가서는 것을 의미합니다.

작년에 과학자들은 기면 발작이자가 면역 질환이라고 의심하기 시작했고, 금요일에 덴마크 과학자 팀이 이것이 사실임을 입증했다. 글쓰기 자연 커뮤니케이션, 그들은 자기 반응성 세포 독성 CD8 T 세포가 기면증 환자의 혈액에서 발견된다는 것을 밝혀냈다. 이들은 뉴런을인지하고 사람의 깨어있는 상태를 조절하는 hypocretin을 생산하는 세포입니다.

자가 반응을 일으키는 T 세포는자가 면역을 유도하고 면역계의 조절 장애를 일으키는 것으로 알려져있어 신경 장애를 일으 킵니다.이 세포의 존재는 그들이 뉴런을 죽이는 것으로 보이지는 않지만 분명히 말해줍니다. 세포 독성은 세포가 다른 세포를 죽일 수 있음을 의미하며, 대부분의 기면증 환자에서 hypocretin을 생산하는 뉴런은 파괴되었습니다.

"다른 세포를 죽이기 위해 hypocretin, CD4 및 CD8 T 세포를 생산하는 뉴런은 대개 서로 협력해야한다"고 코펜하겐 신경 과학 대학교의 Birgitte Rahbek Kronum 교수는 말했다.

2018 년 과학자들은 기면증 환자에서자가 반응성 CD4 T 세포를 발견했습니다. 크로 넘 (Kronum)은 "이것은 실제로 기면 발작이자가 면역 질환이라는 최초의 증거"라고 말하면서 "이제 우리는 CD8 T 세포가 자기 반응성이라는 중요한 증거를 제공했다"고 말했습니다.

중요하게도이 연구는 두 가지 유형의 기면 발작 중 하나에 국한된 것입니다. 유형 1에서는 가장 흔한 형태로 사람들은 hypocretin이 결핍되어 발적 장애로 고통받습니다. 이것은 근육 조절이 일시적으로 상실되는 것입니다. 그것이 우리가 여기서 말하는 것입니다. 제 2 형에서는 환자가 동일한 증상을 경험하지만 hypocretin이 부족하지는 않습니다.

이 연구에서, 기면 발작 1 형 환자 20 명과 건강한 52 명의 사람들이 Kronum의 팀에게 혈액 샘플을 기부하여 분석했습니다. narcolepsy 참가자 20 명 각각은 혈액에자가 반응성 CD8 T 세포를 가지고있었습니다.

그러나 이상하게도 그들은 건강한 참가자들에게자가 반응 세포를 발견했습니다. 과학자들은 건강한 사람의자가 반응 세포가 활성화되지 않았다고 두 그룹 사이의 큰 차이가 있다고 설명했다. 자가 면역 질환의 필수 구성 요소는자가 면역이 모든 사람이 아니라하더라도 대부분의 사람들이 휴면 상태에 있다는 것입니다. 과학자들이 알지 못하는 것은 이들 세포가 어떻게 활성화되어 질병이 뿌리 내리게되는지입니다.

narcolepsy에 관해서는, 전문가는 아직도 질병의 뿌리에 속일 확실하지 않다: 과학자는 유전학과 autoreactive 세포의 조합이 그것을 방아쇠를 당긴다는 것을 이론화하고, 화학 hypocretin의 저급이 거의 모두의 시체에서 발견된다. 기면 발작이있는 사람들. 모다 피닐 (modafinil)과 항우울제 (antidepressants) 같은 약을 포함하여 일부 치료법이 가능하지만,이 최신 연구의 연구팀은 연구가 더 나은 치료법을 개발하는 데 도움이되기를 희망합니다.

"이제 면역계를 약화시키는 약물로 기면증을 치료하는 데 더 많은 초점이 맞춰질 것입니다."라고 크로 넘 (Kronum)은 예측했다. "이것은자가 면역 질환이라는 가설이 수년간 존재 해 왔기 때문에 이미 시도 된 바 있습니다. 그러나 이제는 T 세포 중심적이라는 사실을 알게되어보다 효과적이고 정확한 면역 치료를 목표로 삼을 수있게되었습니다."

효과적이고 정확한 치료법은 평생 지속되는 기면증으로 생활하는 사람들의 삶을 변화시킬 수 있습니다. 증상은 부분적으로 시간이 지남에 따라 향상 될 수 있지만, 도움 없이는 완전히 사라지지 않습니다.

추상:

Narcolepsy Type 1 (NT1)은 뇌에서 hypocretin / orexin 신호 전달의 소실을 특징으로하는 신경학적인 수면 장애입니다. 유전 적, 역학적 및 실험적 데이터는 NT1이 hypocretin 생산 뉴런을 표적으로하는 T 세포 매개자가 면역 질환이라는 가설을 뒷받침합니다. 자기 반응성 CD4 + T 세포가 환자에서 발견되었지만, CD8 + T 세포는 약간만 검사 한 상태입니다. 여기서 우리는 DNA 바코드로 표지 된 펩타이드 -MHC-I 다 량체를 사용하여 NT1 20 명과 건강한 대조군 52 명의 혈액에서 NT1 관련 HLA 유형에 의해 주로 나타나는 narcolepsy 관련 펩티드에 특이적인 CD8 + T 세포를 검출합니다. 질병에 걸리기 쉬운 HLA-DQB1 * 06: 02 대립 유전자를 보유한 건강한 대조군에서,자가 반응성 CD8 + T 세포의 빈도는 NT1 환자와 HLA-DQB1 * 06: 02 음성 건강한 사람 모두에 비해 낮았다. 이러한 결과는 HLA-DQB1 * 06: 02 발현과 결합 된 일정 수준의 CD8 + T 세포 반응이 NT1 발달에 중요하다는 것을 시사한다.